TUMORES

 

TUMORES SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Um tumor é uma massa anormal em qualquer parte do corpo. Ainda que tecnicamente ele possa ser um foco de infecção (um abcesso) ou de inflamação; o termo habitualmente significa um novo crescimento anormal (neoplasia) que pode ser maligno (canceroso) ou benigno (não canceroso). Na maioria das partes do corpo, um tumor benigno causa poucos ou nenhum problema, mas qualquer crescimento anormal no cérebro pode causar danos consideráveis. Os tumores podem lesar o cérebro de duas formas. Um tumor em desenvolvimento pode destruir diretamente o tecido ou, pelo fato do crânio ser duro e o seu conteúdo não poder se expandir, a pressão da massa tumoral pode lesar determinadas áreas distantes da mesma. Os tumores localizados na medula espinhal também podem causar lesões devido à pressão exercida sobre zonas cruciais do tecido nervoso. Os neurofibromas, que são tumores moles de tecido nervoso anormal, podem lesar nervos periféricos (aqueles localizados fora do cérebro e da medula espinhal) e também raízes nervosas que emergem da medula espinhal. Finalmente, outros cânceres localizados em qualquer parte do corpo podem afetar o sistema nervoso, acarretando o desenvolvimento de síndromes paraneoplásicas.

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Tumores Cerebrais

Um tumor cerebral benigno é uma massa de tecido cerebral anormal, mas não canceroso. Um tumor cerebral maligno é qualquer câncer do cérebro que pode invadir e destruir tecidos vizinhos ou que se disseminou (produziu metástase) para o cérebro e é originário de qualquer outra parte do corpo através da corrente sangüínea. Vários tipos de tumores benignos podem crescer no cérebro. Eles são denominados de acordo com as células ou tecidos específicos que lhes deram origem: os schwannomas originam-se das células de Schwann que envolvem os nervos; os ependimomas são originários de células que revestem a superfície interior do cérebro; os meningiomas são originários das meninges, o tecido que reveste a superfície exterior do cérebro; os adenomas são originários de células glandulares; os osteomas, de estruturas ósseas do crânio; e os hemangioblastomas, dos vasos sangüíneos. Certos tumores cerebrais benignos (p.ex., craniofaringiomas, cordomas, germinomas, teratomas, cistos dermóides e angiomas) podem inclusive estar presentes no momento do nascimento. Os meningiomas geralmente são benignos, mas reaparecem após serem extirpados.

Esses tumores ocorrem mais freqüentemente em mulheres e quase sempre surgem entre os quarenta e sessenta anos de idade, mas também podem começar a se desenvolver na infância ou mais tarde. Os sintomas e os perigos inerentes a esses tumores dependem do seu tamanho, da rapidez de seu crescimento e de sua localização no cérebro. Se eles crescerem muito, podem causar uma deterioração mental semelhante à demência. Os tumores cerebrais malignos mais comuns são as metástases de um câncer originado em outra parte do corpo. Os cânceres da mama e do pulmão, o melanoma maligno e os cânceres de células sangüíneas (p.ex., leucemia e linfoma) podem disseminar-se para o cérebro. As metástases podem desenvolver-se em uma única área do cérebro ou em várias partes diferentes. Os tumores cerebrais primários originam-se no interior do cérebro. Mais freqüentemente, são gliomas, os quais desenvolvem-se a partir de tecidos que circundam e dão sustentação às células nervosas. Vários tipos de glioma são malignos e o glioblastoma multiforme é o tipo mais comum. Outros tipos incluem o astrocitoma anaplásico de crescimento rápido, o astrocitoma de crescimento lento e os oligodendrogliomas. Os meduloblastomas, mais raros, geralmente afetam crianças antes da puberdade. Os sarcomas e os adenocarcinomas são cânceres mais raros que se desenvolvem a partir de estruturas não nervosas. Os tumores cerebrais ocorrem com igual freqüência em homens e mulheres, mas alguns tipos são mais comuns em homens e outros, mais freqüentes em mulheres. Por razões desconhecidas, os linfomas do cérebro têm ocorrido com maior freqüência, sobretudo em pessoas com AIDS.

Tumores Cerebrais Que se Originam no Sistema Nervoso

	Tipo de Tumor		Origem		Grau de Malignidade		Porcentagem de Todos os Tumores Cerebrais		Pessoas Afetadas
	Cordoma		Células nervosas da coluna vertebral		Benigno, mas invasivo		Menos de 1%		Adultos
	Tumores de células germinativas		Células embrionárias		Maligno ou benigno		1%		Crianças
	Glioma (glioblastoma multiforme, astrocitoma, oligodendrocitoma)		Células de sustentação do cérebro, incluindo os astrócitos e os oligodendrócitos		Maligno ou relativamente benigno		65%		Crianças e adultos (de acordo com o tipo)
	Hemangioblastoma		Vasos sangüíneos		Benigno		1 a 2%		Crianças e adultos
	Meduloblastoma		Células embrionárias		Maligno		Não aplicável*		Crianças
	Meningioma		Células da membrana que reveste o cérebro		Benigno		20%		Adultos
	Osteoma		Ossos do crânio		Benigno		2%		Crianças e adultos
	Osteossarcoma		Ossos do crânio		Maligno		Menos de 1%		Crianças e adultos
	Pinealoma		Células da glândula pineal		Benigno		1%		Crianças
	Adenoma hipofisária		Células epiteliais da hipófise		Benigno		2%		Crianças e adultos
	Schwannoma		Células de Schwann que envolvem os nervos		Benigno		3%		Adultos

Sintomas

Os sintomas aparecem quando o tecido cerebral é destruído ou quando a pressão sobre o cérebro aumenta. Essas circunstâncias podem ocorrer quer o tumor seja benigno ou maligno. No entanto, quando o tumor cerebral é uma metástase de um câncer distante, o indivíduo também pode apresentar sintomas relacionados a esse câncer. Por exemplo, o câncer pulmonar quase sempre produz tosse com expectoração sanguinolenta ou o câncer de mama pode produzir um nódulo mamário. Os sintomas de um tumor cerebral dependem de seu tamanho, da velocidade de seu crescimento e de sua localização. Os tumores localizados em determinadas partes do cérebro podem desenvolver-se até atingirem um tamanho considerável antes dos sintomas se manifestarem. Por outro lado, em outras partes do cérebro, mesmo um tumor pequeno pode produzir efeitos devastadores. A cefaléia é freqüentemente o primeiro sintoma, apesar da maioria das cefaléias ser devida a outras causas que não um tumor cerebral.

A cefaléia causada por um tumor cerebral em geral recorre freqüentemente ou é sentida constantemente, sem alívio, é freqüentemente intensa, pode aparecer em alguém que não sofria de dor de cabeça anteriormente, ocorre à noite e já está presente ao despertar. Outros sintomas iniciais e comuns de um tumor cerebral são a falta de equilíbrio e de coordenação, tontura e visão dupla. Os sintomas mais tardios incluem a náusea e o vômito, febre intermitente e freqüência respiratória e de pulso ageralmente elevadas ou baixas. Pouco antes de falecer, o indivíduo pode apresentar oscilações acentuadas da pressão arterial. Alguns tumores cerebrais causam convulsões. Estas são mais comuns com os tumores cerebrais benignos, meningiomas e cânceres de crescimento lento (p.ex., astrocitomas) do que com os cânceres de crescimento rápido (p.ex., glioblastoma multiforme). Um tumor pode causar fraqueza ou paralisia de um membro superior ou inferior ou de um lado do corpo e pode afetar sensibilidade ao calor, ao frio, à pressão, a um contato leve ou à picada de um objeto pontiagudo. Ele também pode afetar a audição, a visão e a olfato. A pressão sobre o cérebro pode causar alterações da personalidade e pode fazer com que o indivíduo torne-se sonolento, confuso e incapaz de pensar. Esses sintomas são extremamente graves e exigem atenção médica imediata.

Diagnóstico

O médico suspeita de um tumor cerebral quando o paciente apresenta qualquer um dos sintomas característicos. Apesar do médico poder freqüentemente detectar uma disfunção cerebral através do exame físico, outros procedimentos são realizados para a confirmação do diagnóstico. Radiografias simples do crânio e do cérebro são de pouca utilidade no diagnóstico de tumores cerebrais (com a ocasional exceção de um meningioma ou de um adenoma hipofisário). Todos os tipos de tumores cerebrais são evidenciados em uma tomografia computadorizada (TC) ou em uma ressonância magnética (RM), as quais podem medir o tamanho do tumor e a sua localização exata. Quando um tumor cerebral aparece em uma TC ou em uma RM, são realizados exames complementares para se determinar o seu tipo exato. Os tumores hipofisários geralmente são descobertos quando eles comprimem os nervos da visão.

Exames de sangue revelam níveis anormais dos hormônios hipofisários e o tumor comumente pode ser diagnosticado com o auxílio de uma TC ou de uma RM. Alguns tipos de tumores também produzem níveis anormais de hormônios no sangue, apesar da maioria não fazê-lo. Para se determinar o tipo de tumor e se ele é maligno ou não, deve ser realizada uma biópsia (uma amostra é removida e examinada ao microscópio). Algumas vezes, o exame microscópico do líquido cefalorraquidiano, obtido através de uma punção lombar, revela a presença de células cancerosas. Se existirem evidências de aumento da pressão intracraniana, a punção lombar não pode ser realizada, pois a súbita mudança de pressão poderia causar uma herniação, uma das complicações mais perigosas de um tumor cerebral.

Na herniação, o aumento da pressão intracraniana força o tecido cerebral para baixo através da estreita abertura na base do crânio, comprimindo dessa maneira a parte inferior do cérebro (tronco encefálico). Como resultado, ocorre a desestabilização das funções críticas controladas pelo tronco encefálico (respiração, freqüência cardíaca e pressão arterial). Sem um diagnóstico e um tratamento rápidos, a herniação pode levar ao coma e à morte. Geralmente, uma biópsia pode ser realizada durante a cirurgia, na qual é realizada a remoção total ou parcial do tumor. Algumas vezes, os tumores localizados em partes profundas do cérebro são inacessíveis e não podem ser abordados com segurança e diretamente. Nestes casos, pode ser realizada uma biópsia com agulha guiada por uma técnica de orientação tridimensional. Trata-se de uma técnica através da qual a agulha é guiada até o tumor com o auxílio de um equipamento de visualização especial. Células tumorais são extraídas por aspiração.

Tratamento

O tratamento de um tumor cerebral depende de sua localização e de seu tipo. Quando possível, ele é removido cirurgicamente. Muitos tumores cerebrais podem ser removidos sem causar lesão ou causando pouca lesão cerebral. No entanto, alguns desenvolvem-se em uma área que torna a sua remoção difícil ou impossível sem que estruturas essenciais sejam destruídas. Algumas vezes, a cirurgia causa uma lesão cerebral que pode acarretar paralisia parcial, alterações da sensibilidade, fraqueza e déficit intelectual. Apesar disso, a remoção de um tumor é essencial quando ele ameaça estruturas cerebrais importantes. Mesmo quando a remoção cirúrgica não consegue curar o câncer, a cirurgia pode ser útil para reduzir o volume do tumor, aliviar os sintomas e ajudar o médico a determinar o tipo específico do tumor e se outros tratamentos, como a radioterapia, são justificáveis.

Sintomas de Alguns Tumores Cerebrais Específicos

Astrocitomas e Oligodendrogliomas Os astrocitomas e os oligodendrogliomas podem ser tumores de crescimento lento que causam somente convulsões. Quando eles são mais malignos (astrocitomas anaplásicos e oligodendrogliomas anaplásicos), produzem sinais de disfunção cerebral, como fraqueza, perda da sensibilidade e uma marcha instável. O astrocitoma mais maligno, o glioblastoma multiforme, desenvolve-se tão rapidamente que ele aumenta a pressão no cérebro, causando cefaléia, lentidão de pensamento e, quando é muito grave – sonolência e coma.

Meningiomas Tumores benignos que se originam no revestimento do cérebro (meninges), os meningiomas podem causar diferentes sintomas de acordo com a sua localização. Eles podem causar fraqueza e dormência, convulsões, comprometimento da olfação, olhos protuberantes e alterações da visão. Nos indivíduos idosos, os meningiomas podem causar perda da memória e dificuldade para pensar, de modo análogo ao que ocorre na doença de Alzheimer.

Tumores da Glândula Pineal A glândula pineal, localizada no meio do cérebro, controla o relógio biológico do organismo, especialmente o ciclo normal entre o estado de vigília e o sono. Mais comuns na infância, os tumores pineais atípicos (tumores de células germinativas) muitas vezes causam puberdade precoce. Eles podem obstruir a drenagem do líquido em torno do cérebro, acarretando no aumento do cérebro e do crânio (hidrocefalia) e uma disfunção cerebral grave.

 

Tumores da Hipófise

A hipófise, localizada na base do crânio, controla grande parte do sistema endócrino do corpo. Usualmente, os tumores da hipófise são benignos e secretam quantidades excessivas de hormônios:

• Um aumento do hormônio do crescimento acarreta uma estatura extrema (gigantismo) ou um crescimento desproporcional da cabeça, rosto, mãos, pés e tórax (acromegalia).

• Um aumento de corticotropina resulta na síndrome de Cushing.

• Um aumento do hormônio estimulante da tireóide acarreta o hipertireoidismo.

• Um aumento de prolactina interrompe os períodos menstruais (amenorréia), causa produção de leite na mama de mulheres que não estão amamentando (galactorréia) e causa crescimento das mamas em homens (ginecomastia). Os tumores da hipófise também podem destruir tecidos secretores de hormônios, o que finalmente acarreta níveis insuficientes de hormônios no organismo. Outros sintomas podem incluir a cefaléia e uma perda dos campos visuais externos de ambos os olhos.

 

Alguns tumores benignos devem ser removidos cirurgicamente porque o seu crescimento contínuo em um espaço limitado pode causar uma lesão grave ou a morte. Quando possível, os meningiomas geralmente são removidos e a remoção pode ser geralmente realizada com segurança e completamente. Entretanto, os menin-giomas muito pequenos e aqueles que ocorrem em indivíduos idosos não necessitam ser extirpados. A maioria dos outros tumores benignos (p.ex., schwannomas e ependimomas) são tratados de forma parecida. Algumas vezes, a radioterapia é realizada após a cirurgia para destruir as células tumorais remanescentes. A maioria dos tumores cerebrais, especialmente os malignos, são tratados com uma combinação de cirurgia, radioterapia e quimioterapia. Após ter sido extirpado a maior quantidade possível do tumor, inicia-se a radioterapia.

Hipertensão Intracraniana Benigna ou Tumor Cerebral?

A hipertensão intracraniana benigna (também denominada PSEUDOTUMOR CEREBRAL) é um distúrbio no qual a pressão em torno do cérebro aumenta sem que haja qualquer evidência de tumor, infecção, interrupção da drenagem do líquido que envolve o cérebro ou outra causa. Algumas vezes, o distúrbio é confundido com um tumor cerebral. Ele é mais comum em mulheres com idade entre vinte e cinqüenta anos, sobretudo naquelas com excesso de peso. Na maioria dos casos, nem o início nem o eventual desaparecimento da hipertensão intracraniana benigna podem ser relacionados a um determinado evento. Nas crianças, ela ocorre após a retirada de corticosteróides, ou ela ocorre após a criança ter tomado quantidades excessivas de vitamina A ou do antibiótico tetraciclina. A hipertensão intracraniana benigna geralmente começa com uma cefaléia que é freqüentemente, mas nem sempre, leve. Posteriormente, na evolução do quadro, aproximadamente 5% dos indivíduos apresentam perda temporária da visão, a qual pode ser parcial ou completa, uni ou bilateral. O médico também pode detectar edema na parte posterior do olho, uma condição denominada papiledema. O primeiro passo da avaliação médica da hipertensão intracraniana benigna consiste em descartar qualquer causa tratável de elevação da pressão cerebral. A tomografia computadorizada (TC) pode ser normal, mas pode mostrar uma discreta compressão dos espaços que contêm ar e líquido no cérebro. A punção lombar geralmente revela uma pressão elevada do líquido cefalorraquidiano, mesmo quando a análise do mesmo parece normal. A hipertensão intracraniana benigna freqüentemente desaparece espontaneamente num período de seis meses. Não há necessidade de tratamento, mas os indivíduos com excesso de peso devem procurar emagrecer. A aspirina ou o acetaminofeno ajudam a aliviar a dor de cabeça. Se o aumento da pressão intracraniana não for aliviado dentro de algumas semanas, o médico poderá prescrever a acetazolamida. Cerca de 10 a 20% dos indivíduos com hipertensão intracraniana benigna apresentam recorrências e uma pequena porcentagem apresenta uma piora progressiva e acaba ficando cega. Uma vez ocorrida a perda da visão, ela pode jamais retornar, mesmo se a pressão intracraniana for aliviada. Em alguns indivíduos com hipertensão intracraniana benigna, uma derivação instalada cirurgicamente pode drenar o líquido do cérebro.

  

Ela raramente cura o câncer cerebral, mas pode reduzir o tamanho de um tumor o suficiente para mantêlo sob controle durante muitos meses ou mesmo anos. A quimioterapia é utilizada no tratamento de algumas formas de câncer cerebral. Tanto os cânceres metastásicos quanto os primários podem responder à quimioterapia. O aumento da pressão sobre o cérebro é extremamente grave e exige atenção médica imediata. Geralmente, são administrados medicamentos como, por exemplo, o manitol e corticosteróides, pela via intravenosa para reduzir a pressão e evitar herniação. Algumas vezes, um pequeno dispositivo e instalado sob o crânio para mensurar a pressão sobre o cérebro, de modo que o tratamento pode ser ajustado adequadamente. O tratamento de metástases cerebrais depende em grande parte da origem do câncer. A radioterapia é freqüentemente realizada para os tumores cancerosos do cérebro. A remoção cirúrgica pode beneficiar aqueles que apresentam apenas uma metástase. Além dos tratamentos tradicionais, estão sendo testados alguns tratamentos experimentais envolvendo a quimioterapia, a colocação de implantes radioativos no interior do tumor e a radiocirurgia.

Prognóstico

Apesar do tratamento, apenas cerca de 25% dos indivíduos com câncer cerebral continuam vivos após dois anos. O prognóstico é discretamente melhor para alguns tipos de tumores, como os astrocitomas e os oligodendrogliomas, nos quais o câncer geralmente não recidiva durante os três a cinco anos posteriores ao tratamento. Cerca de 50% dos indivíduos submetidos a um tratamento de um meduloblastoma sobrevivem mais de cinco anos. O tratamento do câncer cerebral tem maior possibilidade de êxito em indivíduos com menos de 45 anos de idade, cujo tumor é um astrocitoma anaplástico e não um glioblastoma multiforme, e em indivíduos cujo tumor pode ser removido cirurgicamente, total ou parcialmente.

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Tumores da Medula Espinhal

Os tumores da medula espinhal são massas de tecido novo, benigno ou maligno, que se desenvolvem na medula espinhal. Os tumores da medula espinhal podem ser primários (originados na medula espinhal) ou secundários (metástases provenientes de um câncer originado em uma outra parte do corpo). Os tumores da medula espinhal são muito menos comuns que os tumores cerebrais e são raros em crianças. Apenas 10% dos tumores primários da medula espinhal originam-se das células nervosas situadas no interior desse órgão. Dois terços dos tumores são meningiomas (originados das células das meninges, as quais revestem o cérebro e a medula espinhal) e schwannomas (originados das células de Schwann, as quais envolvem os nervos). Tanto os meningiomas quanto os schwannomas são tumores benignos (não cancerosos). Os tumores malignos (cancerosos) são os gliomas, que originam- se de outras células da medula espinhal, e os sarcomas, que originam-se dos tecidos conjuntivos da coluna vertebral. Os neurofibromas, um tipo de schwannoma no qual as células de Schwann desenvolvem- se e formam tumores, também podem originar-se na medula espinhal, como parte da doença de von Recklinghausen. As metástases disseminam-se até a medula espinhal ou suas estruturas adjacentes, a partir de cânceres de outras partes do corpo, geralmente do pulmão, da mama, da próstata, do rim ou da tireóide. Os linfomas também podem disseminarse para a medula espinhal.

Sintomas

Geralmente, os tumores da medula espinhal causam sintomas através da compressão dos nervos. A compressão das raízes nervosas, as partes do nervo que emergem da coluna vertebral, pode causar dor, dormência, formigamento e fraqueza. A pressão sobre a medula espinhal em si pode causar espasmos, fraqueza, má coordenação e diminuição ou alterações da sensibilidade. O tumor também pode causar dificuldade miccional, incontinência urinária ou constipação intestinal.

Diagnóstico

O médico aventa a possibilidade de um tumor da medula espinhal em indivíduos com determinados tipos de câncer em outras partes do corpo, que apresentam dor em uma área específica da coluna vertebral, fraqueza, formigamento ou má coordenação. Devido à disposição dos nervos da medula espinhal, o médico pode localizar o tumor através da avaliação das partes do corpo que não estão funcionando normalmente. O médico precisa descartar outros distúrbios que podem afetar a função da medula espinhal como a dorsalgia, contusões ósseas, suprimento sangüíneo insuficiente à medula espinhal, fraturas vertebrais e hérnias discais, assim como doenças como a sífilis, infecções virais, a esclerose múltipla e a esclerose lateral amiotrófica. Vários procedimentos são utilizados para ajudar no diagnóstico de um tumor da medula espinhal. Embora as radiografias da coluna possam revelar alterações ósseas, as imagens geralmente não mostram tumores que ainda não afetaram o osso. A ressonância magnética (RM) é considerada a melhor técnica para examinar todas as estruturas da medula espinhal e da coluna vertebral. Para o diagnóstico do tipo exato de tumor, é necessária a realização de uma biópsia (coleta de uma amostra do tumor para ser submetida ao exame microscópico).

Tratamento

Muitos tumores da medula espinhal e da coluna vertebral podem ser removidos cirurgicamente. Outros são tratados com radioterapia ou com cirurgia seguida por radioterapia. Quando um tumor está comprimindo a medula espinhal ou as estruturas adjacentes, corticosteróides podem ser administrados para reduzir o edema e preservar a função nervosa até que o tumor possa ser removido.

Prognóstico

Geralmente, a recuperação depende da extensão da lesão e da profundidade que o tumor alcançou na medula espinhal. Os sintomas desaparecem após o tratamento em aproximadamente cinqüenta por cento dos casos de tumores da medula espinhal. A remoção de meningiomas, neurofibromas e alguns tumores primários pode ter um caráter curativo.

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Neurofibromatose

A neurofibromatose (doença de von Recklinghausen) é uma doença geneticamente transmitida na qual múltiplos crescimentos anormais de tecido nervoso moles e carnudos (neurofibromas) surgem na pele e em outras partes do corpo. Os neurofibromas são tumores de células de Schwann produtoras de mielina e de outras células que circundam e sustentam os nervos periféricos (nervos localizados fora do cérebro e da medula espinhal). Geralmente, os tumores começam a aparecer depois da puberdade e podem ser sentidos sob a pele como pequenos nódulos.

Sintomas e Diagnóstico

Aproximadamente um terço dos indivíduos com neurofibromatose não apresentam sintomas e a doença é inicialmente diagnosticada durante um exame de rotina, quando o médico encontra nódulos subcutâneos, próximos de nervos. Em outro terço, ela é diagnosticada pela primeira vez quando o médico é procurado por causa de um problema estético. Muitos indivíduos apresentam manchas na pele de cor castanho-claro (manchas café com leite) no peito, nas costas, na pelve, nos cotovelos e nos joelhos. Essas manchas muitas vezes existem desde o nascimento, mas também podem surgir durante a infância. Entre os dez e quinze anos de idade, começam a aparecer sobre a pele tumores com cor da pele (neurofibromas) de dimensão e forma variáveis. A quantidade desses tumores varia de dez a milhares. Em alguns casos, os tumores causam problemas no esqueleto, como a curvatura anormal da coluna vertebral (cifoescoliose), deformidades das costelas, aumento dos ossos longos dos membros superiores e inferiores e defeitos dos ossos do crânio e em torno do olho. No terço restante dos indivíduos com neurofibromatose, a doença é diagnosticada quando eles próprios detectam problemas neurológicos. Os neurofibromas podem afetar qualquer nervo do corpo, mas, freqüentemente, eles desenvolvem- se nas raízes nervosas espinhais, onde, muitas vezes, eles causam poucos ou nenhum problema. No entanto, eles podem tornar-se uma séria ameaça quando eles comprimem a medula espinhal. Mais comumente, os neurofibromas comprimem nervos periféricos, comprometendo a sua função. Os neurofibromas que afetam nervos cranianos podem causar cegueira, tontura, surdez e incoordenação. À medida que o número de neurofibromas aumenta, ocorrem mais complicações neurológicas. Além desses problemas, os indivíduos com uma forma mais rara da doença, denominada neurofibromatose tipo 2, apresentam tumores (neuromas acústicos) no ouvido interno. Os tumores podem causar perda da audição e, algumas vezes, tontura, precocemente, em indivíduos com apenas 20 anos de idade.

Tratamento

Nenhum tratamento consegue deter a evolução da neurofibromatose ou curá-la, mas os tumores individuais são removidos cirurgicamente ou o seu volume é reduzido com a radioterapia. Quando esses tumores crescem próximos a um nervo, quase sempre a intervenção cirúrgica também implica na remoção do nervo. Como a neurofibromatose é um distúrbio hereditário, o aconselhamento genético é recomendável para os indivíduos com esse distúrbio que aventam a possibilidade de ter filhos.

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Síndromes Paraneoplásicas

As síndromes paraneoplásicas são os efeitos remotos do câncer (mais freqüentemente um câncer de pulmão ou de ovário) sobre diferentes funções do organismo, freqüentemente sobre as do sistema nervoso. Não se sabe com exatidão como um câncer distante pode afetar o sistema nervoso. Alguns cânceres liberam substâncias na corrente sangüínea que produzem uma reação auto-imune que provocam lesões em tecidos distantes. Outros cânceres secretam substâncias que interferem diretamente na função do sistema nervoso ou chegam mesmo a destruir partes do mesmo. As síndromes paraneoplásicas podem causar uma ampla variedade de sintomas neurológicos como a demência, alterações do humor, convulsões, fraqueza (possivelmente progressiva) dos membros ou de todo o corpo, dormência, formigamento, má coordenação, tontura, visão dupla e movimentos anormais dos olhos.

O efeito mais comum, a polineuropatia, é uma disfunção dos nervos periféricos (aqueles situados fora do cérebro e da medula espinhal). O paciente sente fraqueza, perde a sensibilidade e apresenta uma diminuição dos reflexos. Embora a polineuropatia não possa ser tratada diretamente, em alguns casos esse problema é melhorado com o tratamento do câncer. Uma forma rara de polineuropatia, a neuropatia sensitiva subaguda, algumas vezes precede o diagnóstico de câncer. O indivíduo pode ter uma perda incapacitante da sensibilidade e má coordenação, mas pouca fraqueza. Não existe tratamento para a neuropatia sensitiva aguda. As substâncias produzidas por diferentes cânceres podem produzir efeitos muito variados. Algumas vezes, os cânceres de mama e de ovário produzem uma substância que parece induzir o surgimento de um auto-anticorpo que destrói o cerebelo, resultando em um distúrbio chamado degeneração cerebelar subaguda, cujos sintomas são a marcha instável, a má coordenação dos membros superiores e inferiores, dificuldade para falar, tontura e visão dupla. Eles podem surgir semanas, meses ou mesmo anos antes da descoberta do câncer. Geralmente, a degeneração cerebelar subaguda piora ao longo de semanas ou meses, deixando o indivíduo com uma incapacidade grave.

O distúrbio não é fácil de ser diagnosticado antes do câncer ser descoberto, embora a tomografia computadorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM) possam revelar a perda de tecido cerebral do cerebelo. Não existe um tratamento efetivo, mas o distúrbio algumas vezes melhora depois do câncer ser tratado com êxito. O neuroblastoma, um câncer infantil, algumas vezes causa uma combinação rara de sintomas caracterizados por movimentos súbitos e incontroláveis dos olhos. A criança também apresenta má coordenação, juntamente com rigidez, espasmos e contrações musculares do corpo, membros superiores e inferiores. Esses sintomas podem melhorar com o tratamento do câncer e, ocasionalmente, também com a administração de corticosteróides (p.ex., prednisona). Em raros casos, a doença de Hodgkin afeta indiretamente as células nervosas da medula espinhal, enfraquecendo os membros superiores e inferiores em um padrão semelhante ao da polineuropatia aguda. Essa condição normalmente melhora com corticosteróides. A síndrome de Eaton-Lambert é uma síndrome paraneoplásica similar à miastenia grave que pode ocorrer em pessoas com câncer pulmonar. A síndrome se deve à presença de anticorpos que interferem nas substâncias que permitem a comunicação entre os nervos e os músculos (neurotransmissores).

A fraqueza ocorre antes, durante ou após o diagnóstico do câncer. Ocasionalmente, não é possível se detectar um câncer. Os indivíduos com síndrome de Eaton-Lambert também apresentam fadiga, dores e formigamento nos membros superiores e inferiores, boca seca, ptose palpebral e impotência sexual. Os reflexos normais, como o reflexo patelar, diminuem ou desaparecem. Os sintomas da síndrome de Eaton-Lambert às vezes desaparecem quando o câncer subjacente é tratado. A guanidina, um medicamento que estimula os nervos a produzir uma maior quantidade da substância que estimula os músculos, pode aliviar um pouco a fraqueza. No entanto, ela produz efeitos colaterais graves, tal como a lesão da medula óssea e do fígado. Outros tratamentos incluem a plasmaferése, procedimento no qual as substâncias tóxicas são removidas do sangue

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, e a administração de corticosteróides (p.ex., prednisona). Os cânceres também causam fraqueza quando afetam diretamente os músculos e não os nervos. Os distúrbios resultantes – dermatomiosite e polimiosite – enfraquecem os fortes músculos do tronco. Os indivíduos podem apresentar uma erupção violácea sobre o nariz e as bochechas e edema em torno dos olhos (erupção tipo heliótropo). Embora a dermatomiosite e a polimiosite sejam mais comuns em indivíduos com mais de cinqüenta anos de idade e com câncer, elas também podem ocorrer naqueles sem câncer. Algumas vezes, o tratamento com corticosteróides (p.ex., prednisona) é eficaz.

 

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Lesão do Sistema Nervoso por Radiação

Embora os médicos tentem evitar que a radiação lese o sistema nervoso durante os tratamentos contra o câncer, em algumas situações essa lesão é inevitável. Os sintomas de lesão causada pela radiação surgem súbita ou lentamente, podem permanecer iguais ou piorar e também podem ser temporários ou permanentes. Algumas vezes, os sintomas não aparecem até meses ou anos após o término da radioterapia. A exposição do cérebro à radiação muitas vezes causa uma encefalopatia aguda, com cefaléias, náusea e vômito, sonolência, confusão mental e outros sintomas neurológicos. Geralmente, a encefalopaia aguda inicia logo após a administração da primeira ou da segunda dose de radiação, mas, às vezes, ela inicia dois a quatro meses após o término do tratamento.

Os sintomas normalmente diminuem durante a radioterapia e os corticosteróides (p.ex., prednisona) podem acelerar a melhoria. Algumas vezes, os sintomas da lesão cerebral ocorrem muitos meses ou anos após a terapia, uma condição denominada lesão por irradiação do tipo retardada. Os sintomas incluem a demência progressiva, a perda de memória, a dificuldade para raciocinar, percepções errôneas, alterações da personalidade e marcha instável. A radioterapia do pescoço ou do tórax pode causar uma mielopatia por radiação, na qual o indivíduo pode apresentar o sinal de Lhermitte, uma sensação semelhante a um choque elétrico que começa no pescoço ou nas costas, geralmente quando o pescoço é flexionado para frente, e que percorre o corpo até as pernas.

Esse tipo de mielopatia por radiação habitualmente melhora sem tratamento. Outro tipo de mielopatia por radiação pode ocorrer muitos meses ou anos após a radioterapia e causa fraqueza, perda de sensibilidade e, às vezes, a síndrome de Brown-Séquard, na qual ocorre fraqueza de um lado do corpo e perda da sensibilidade à dor e à temperatura no outro lado. No lado fraco do corpo, o indivíduo pode perder o sentido da posição (a capacidade de determinar onde se encontram as mãos e os pés quando ele não está olhando para essas partes). Esse distúrbio raro normalmente não desaparece e deixa muitos indivíduos paralisados. Os nervos próximos ao local da radioterapia também podem ser lesados. Por exemplo, a radiação da mama ou do pulmão pode lesar nervos dos membros superiores, causando fraqueza ou perda da sensibilidade. A radiação da virilha pode afetar nervos dos membros inferiores e pode causar sintomas similares.