SCHWANNOMAS
São os principais tumores do sistema nervoso periférico (nervos e raízes).
Origem: em células de Schwann. São benignos, incidem na meia idade, mais comumente na 5a década.
Denominações antigas, ainda utilizadas, são neurinoma e neurilemoma.
Localização.
Os schwannomas de raízes (mais comuns que os de nervos) têm grande preferência pelas raízes sensitivas.
No crânio, ocorrem praticamente apenas no nervo vestíbulo-coclear (VIIIº par) e, muito mais raramente, na raíz sensitiva do trigêmeo. No canal espinal, schwannomas são freqüentes, como os meningiomas, sempre em raízes sensitivas (dorsais).
Em nervos, os schwannomas ocorrem em troncos maiores, na face flexora dos membros, próximos ao cotovelo, punho e joelho e no mediastino posterior.
Macroscopicamente, os schwannomas são arredondados, sólidos, bem delimitados e, como os meningiomas, crescem lentamente, comprimindo, nunca invadindo o cérebro ou a medula.
Os schwannomas do VIIIº par (nervo estato-acústico ou vestíbulo-coclear) localizam-se no ângulo ponto-cerebelar (isto é, na junção entre a ponte, o bulbo e o hemisfério cerebelar) e deslocam o tronco e o cerebelo formando uma depressão.
A maioria destes schwannomas originam-se a nível do meato auditivo interno (osso temporal).
A dilatação deste orifício é um sinal radiológico precoce do tumor.
Os schwannomas espinais são intradurais e extramedulares.
Às vezes formam tumores em ampulheta, crescendo dentro e fora do canal espinal através de um foramen intervertebral.
schwannomas são constituídos por células fusiformes, com núcleos em forma de charuto, dispostas compactamente em feixes de várias direções.
Em corte longitudinal por um feixe, os núcleos de células vizinhas podem dispor-se lado a lado, formando paliçadas que se repetem de espaço em espaço.
Faixas anucleadas entre as paliçadas, conhecidas como corpos de Verocay, são constituídas apenas por prolongamentos celulares.
Ausência de axônios. Schwannomas crescem sem infiltrar o nervo de origem, que fica na periferia do tumor.
Assim, não há axônios em schwannomas (comparar com os neurofibromas, abaixo).
Multiplicidade. Schwannomas em não portadores de neurofibromatose do tipo 2 são quase sempre únicos, seja em raíz, seja em nervo.
Na neurofibromatose do tipo 2 são comuns schwannomas múltiplos de raízes cranianas e espinais, nervos periféricos e simpáticos, isolados ou em continuidade com os neurofibromas plexiformes (ver abaixo).
A ocorrência de schwannoma bilateral nos nervos acústicos é um critério diagnóstico absoluto para neurofibromatose do tipo 2.
Malignização. Schwannomas originados em raízes são sempre benignos.
Os de nervos podem, raramente, malignar-se (ou ser malignos desde o início), mais freqüentemente em casos de neurofibromatose.
Clínica.
Schwannomas do acústico causam surdez progressiva, tonturas, vertigens, perda de equilíbrio, ataxia e dor retroauricular.
Pode haver paresia facial, disfonia e disfagia, relacionadas à compressão de nervos próximos.
Os sintomas duram meses ou anos. Hipertensão intracraniana e hidrocefalia, por compressão do IVº ventrículo, são tardias.
Nos schwannomas espinais há dor radicular, compressão medular (paraplegia, anestesia abaixo do nível do tumor) e bloqueio liquórico, com hiperproteinorraquia lombar.
O tratamento é cirúrgico.
Nos casos espinais a extirpação é geralmente curativa.
Nos do acústico, a dificuldade e a mortalidade aumentam com o tamanho do tumor.
A principal complicação é o infarto da ponte por lesão da
A. cerebelar anterior inferior.
Quando não é possível remoção total, o tumor recidiva e o prognóstico piora.
Não há resposta à radioterapia, já que o tumor cresce muito lentamente. Outro risco cirúrgico é a lesão do nervo facial, que ocorre em 1/2 a 2/3 dos casos.